Hemofilija iz ugla pacijenta: Oboljeli od hemofilije ne krvare jače u odnosu na zdrave osobe, već duže.

O hemofiliji smo razgovarali sa Ajdinom Haćimićem, predsjednikom Udruženja hemofiličara Bosne i Hercegovine.

BUKA portal / 15. Novembar 2018

Foto: Ilustracija

Hemofilija je najčešće nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi kod kojeg se krv oboljelih ne zgrušava na odgovarajući način, uslijed nedostatka ili nedovoljne aktivnosti faktora koagulacije-proteina koji koji se nalaze u krvi svih nas i koji djeluju kaskadno, odnosno aktiviraju jedan drugoga omogučavajući zgrušavanje krvi.

O hemofiliji smo razgovarali sa Ajdinom Haćimićem, predsjednikom Udruženja hemofiličara Bosne i Hercegovine.

Kada se kaže da oboljeli od hemofilije ne krvare jače u odnosu na zdrave osobe, već duže, šta to znači? Kako izgleda krvarenje kod pacijenata oboljelih od hemofilije?

HAĆIMIĆ: Hemofilija se manifestuje čestim krvarenjima, koja nastaju i pri najmanjim povredama i/ili čak i spontano kod teškog oblika ovog oboljenja. Ta krvarenja mogu biti vanjska ili unutarnja. Krvarenja kod osoba oboljelih od hemofilije traju duže nego kod zdravih osoba, jer kako u krvi oboljelih nedostaje jedan od faktora zgrušavanja, tako je proces zgrušavanja krvi otežan i krvarenja se ne mogu zaustaviti. Ako se jave u vitalnim organima, kao npr. u mozgu, ona mogu biti opasna po život. Unutrašnja krvarenja se najčešće javljaju u zglobovima i mišićima oboljelih i u većini slučajeva ih prate jaki bolovi, koji dovode do onemogućavanja kretanja i obavljanja normalih životnih aktivnosti. Ponavljana netretirana krvarenja mogu uzrokovati trajna oštečenja zglobova, skraćivanje tetiva i atrofiju mišića, što u konačnici dovodi do nepokretljivosti oboljelih u kasnijem dobu života.

Kada roditelji mogu posumnjati da njihovo dijete možda ima hemofiliju?

HAĆIMIĆ: Prvi znaci hemofilije se mogu pojaviti u najranijem dobu, posebno kod teškog oblika ovog krvnog poremećaja. Osnovni i najčešći znaci da neki problem postoji su:

- pojava modrica (zbog nošenja bebe ili padova kod učenja prvih koraka);

- česta i naizgled bezrazložna pojava krvarenja iz desni ili iz nosa;

- krvarenje u mišiće i zglobove, posebno u koljena, laktove i gležnjeve

- pojava primjetnog otoka

- otežani pokreti (usljed krvarenja u zglob npr.)

- produženo krvarenje nakon posjekotina, vađenja zuba, operativnog zahvata ili nezgode;

Bitno je prije svega naglasiti da je hemofilija rijetka bolest.

U najvećem broju slučajeva je to nasljedno oboljenje, koje se prenosi sa roditelja na potomke. Žene koje nose gen za hemofiliju, prenose ga na svoje sinove, na kojima se bolest manifestira. Međutim, kod 30 posto pacijenata hemofilija se „sama“ pojavi bez pozitivne porodične historije na ovu bolest. Također postoji i stečena hemofilija koja se javlja kod prethodno zdravih osoba, kod kojih organizam sam počne da uništava faktore zgrušavanja, jer ih prestane prepoznavati kao svoj dio.

Kako se hemofilija liječi?

HAĆIMIĆ: Efikasan tretman hemofilije postoji, ali nažalost još uvijek ne postoji lijek koji bi izliječio ovu bolest. Hemofilija se trenutno tretira produktom koji sadrži nedostajući faktor, ubrizgavanjem intravenoznim putem. Nažalost, vrijeme zadržavanja ovakvih produkata u organizmu je vrlo kratko, pa je gotovo svakodnevno potrebna terapija. Ono što je bitno i napomenuti je da medicinska istraživanja u području hemofilije danas napreduju i u razvoju su novi lijekovi koji donose novi pristup tretmanu hemofilije.

Danas, uz odgovarajući tretman, osobe sa hemofilijom žive relativno normalan život. Brz i odgovarajući tretman će pomoći smanjenju bolova i prevenciji oštećenja zglobova, mišića i organa. Ako se krvarenje tretira brzo (odmah nakon povrede ili nastanka krvarenja), potrebno je daleko manje lijeka da bi se zaustavilo krvarenje. Pristup tretmanu oboljelih od hemofilije koji se sada preporučuje je profilaksa ili preventiva, gdje se terapija daje prije nastanka krvarenja (preventivno) kako bi se spriječila njihova pojava. Ovakav vid liječenja pomaže u očuvanju zglobova i mišića još u ranom djetinjstvu, što kasnije u adolescentnom i odraslom dobu donosi velike prednosti i usporava oštećenja zglobova. Na taj način djeca, a i odrasli se stavljaju u ravnopravan položaj sa ostalim zdravim ljudima i omogućuje im se približno normalan život.

Nažalost, lijekovi za tretman hemofilije su skupi, ali, zdravlje i ljudski život nema cijenu…

Za kraj možete li nam reći nešto više o Udruženju hemofiličara BiH?

HAĆIMIĆ: Udruženje je osnovano 1999. godine kao prva organizacija osoba sa hemofilijom u Bosni i Hercegovini. Punopravni smo član Svjetske federacije hemofilije (WFH) i Europskog hemofilija konzorcija (EHC). Glavni cilj našeg udruženja je osigurati što bolji i efikasniji tretman osobama sa hemofilijom, kroz edukacije pacijenata i njihovih porodica o ovoj bolesti, kao i edukacije medicinskog osoblja. Udruženje je na početku svog postojanja osiguravalo donacije prijeko potrebnih lijekova za tretman, jer su u to vrijeme količine tih lijekova koje su nabavljale relevantne ustanove, bile na izuzetno niskom nivou. Mnogobrojnim kontaktima, lobiranjem i suradnjom sa relevantnim državnim ustanovama i institucijama, kliničkim centrima i bolnicama, postignuta je bolja zdravstvena zaštita i njega za osobe sa ovim krvnim poremećajem. Konstantnom edukacijom pacijenata i ljekara, te praćenjem noviteta o tretmanu hemofilije u svijetu, znatno je poboljšana ukupna slika brige o ovim pacijentima u našoj zemlji. Iako postoje još mnogi segmenti na kojima se mora raditi kako bi unaprijedili tretman i brigu o svim pacijentima sa hemofilijom, uz pomoć volontera i ljudi koji su prepoznali naše zalaganje i značaj rada, nadam se da ćemo to i postići u što skorije vrijeme.

 


Buka preporuka

Društvo

Najnovije

Posmatrajte događaje izbliza.

Prijavite se na naš Newsletter.